Často kladené otázky (FAQ)

Co je to mnohočetný myelom?

Mnohočetný myelom je zhoubné krevní nádorové onemocnění, které vzniká z plazmatických buněk. Tyto buňky jsou speciální typ krevních buněk, které jsou zodpovědné za tvorbu imunoglobulinů (bílkovin pomáhající tělu bojovat s infekcemi).

Normální plazmatické buňky zrají a množí se, když je tělo potřebuje a zanikají, když nejsou potřeba. Nádor obecně tvoří  abnormální buňky, které nekontrolovatelně rostou, množí se a nedochází k jejich přirozenému zániku.

Mnohočetný myelom vzniká, vymkne-li se růst plazmatických buněk kontrole. Tyto patologicky změněné plazmatické buňky se shromažďují v kostní dřeni a někdy i v jiných orgánech. Populace nádorových myelomových buněk může v některých případech poškodit normální kostní tkáň, a tak způsobovat bolesti kostí a občas i samovolné zlomeniny, které potom nazýváme zlomeniny patologické.

Nádorové plazmatické buňky také mohou utlačovat kostní dřeň a bránit zdravým buňkám normálně pracovat. Proto nemocní s mnohočetným myelomem mohou mít sníženou tvorbu bílých a červených krvinek, stejně tak jako krevních destiček, potřebných ke srážení krve. A navíc, vzhledem k tomu, že zdravé plazmatické buňky pomáhající tělu v boji s infekcí  jsou potlačeny, tělo není schopno adekvátně s infekcí bojovat. Lidé s mnohočetným myelomem mají větší riziko infekčních komplikací.

Kdo onemocní mnohočetným myelomem?

Většina lidí, kteří mají mnohočetný myelom, je vyššího věku,  nejčastěji ve věkové skupině nad 60 let. Jen zřídka se mnohočetný myelom vyskytuje u  lidí mladších 40 let (pouze 2 % všech případů onemocnění) . Toto onemocnění je častější u mužů než u žen.  Mnohočetný myelom tvoří pouze 1 % všech nádorových onemocnění, mezi zhoubnými krevními nádory představuje asi 10 % všech případů. Výskyt onemocnění představuje 2 - 4 případy/100 000 obyvatel. Příčina vzniku je zatím neznámá.

Může být mnohočetný myelom dědičný?

Myelom není dědičně podmíněn a neexistuje jasný důkaz  zvýšeného výskytu myelomu mezi blízkými příbuznými nemocných s myelomem nebo jiným nádorem. Nicméně existují velmi ojedinělé zprávy o rodinách s výskytem několika případů myelomu. Významnost těchto případů zůstává zatím nejasná.

Co způsobuje mnohočetný myelom a jaké jsou rizikové faktory?

Vlastní příčina onemocnění je zatím neznámá. Uvažuje se o kombinaci řady možných vlivů a faktorů, které však doposud nebyly zcela jednoznačně definovány. Obecně existují jisté faktory, které  však mohou činit někoho více náchylným k rozvoji nádorového onemocnění než druhého. Tyto faktory jsou nazývány rizikové.

Mezi nejčastěji uváděné rizikové faktory patří například některé vrozené genetické změny, vystavení vysokým dávkám ionizujícího záření a dlouhodobé působení některých chemikálií.

Jaké jsou příznaky mnohočetného myelomu?

Vlastní příznaky závisí na pokročilosti onemocnění.

Mezi hlavní příznaky mnohočetného myelomu patří bolesti kostí, anémie a příznaky způsobené selháváním funkce ledvin (u některých nemocných). Bolesti kostí vznikají narušováním kostí myelomovými buňkami (v těchto místech se mohou objevit tzv. osteolytická ložiska). Někdy tak může dojít k samovolné zlomenině. Anémie (nedostatek červených krvinek) vzniká v důsledku útlaku normálních buněk kostní dřeně, které tvoří červené krvinky. Anemie způsobuje únavu a pocity krátkého dechu, zvláště při pohybu. U některých nemocných je patologická bílkovina ve formě lehkých řetězců vylučována do moče a může způsobit poškození ledvin. Tím může dojít k selhání jejich funkce a to vede ke ztrátě chuti k jídlu a nevolnosti a sníženému vylučováni moči. U některých nemocných jsou častější infekce v důsledku nedostatku normálních imunoglobulinů.

Přítomnost těchto příznaků však automaticky neznamená, že jedinec má s jistotou mnohočetný myelom. Mohly by být způsobeny  i jinými onemocněními. Kdo má jakékoli z těchto příznaků, měl by je prodiskutovat se svým lékařem.

Může být mnohočetný myelom zjištěn brzy?

Přestože je lepší odhalit nádor brzy, aby mohl být snadněji a efektivněji léčen, neexistuje standardní plán vyšetření k brzkému odhalení mnohočetného myelomu. Lidé, kteří věří, že se u nich vyskytují určitá rizika, by  o nich měli promluvit se svým lékařem.

Jak se mnohočetný myelom diagnostikuje?

První krok za účelem stanovení diagnózy mnohočetného myelomu je anamnéza, kdy se lékař dotazuje na užívané léky, rodinnou anamnézu a vystavení nežádoucím vlivům prostředí jako je např. záření. Lékař také udělá tělesnou prohlídku, kdy zkontroluje celé tělo, nejsou-li přítomny známky nemoci.

Další testy, které se standardně používají ke stanovení diagnózy mnohočetný myelom jsou:

Jaké jsou druhy vyšetření kostí a jaká je příprava?

Základní (pravidelně u všech nemocných) - rtg, denzitometrie

Doplňkové (nejsou rutinně indikovány) - CT (computerová tomografie), NMR (nukleární magnetická rezonance)

Nově zaváděné - MIBI (radionuklidová scintigrafie), PET (pozitronová emisní tomografie)

 
RTG
Denzitometrie
CT
NMR
MIBI
PET
Význam
Zjištění osteolytických ložisek, osteoporózy a patologických fraktur
Určení kostní hustoty a zjištění osteoporózy. Sledování léčby bisfosfonáty.
Při podezření na nestandardní formu nemoci, na kompresi míchy nebo kořenů míšních nádorovou masou
Při podezření na kompresi míchy nebo kořenů míšních nervů, při bolestech zad a nejednoznačným radiografickým vyšetřením
Zjištění a sledování aktivních ložisek myelomu, nezobrazených na rtg
Zjištění aktivních ložisek myelomu nezachytitelných jiným vyšetřením, zjištění jiného nádoru
Kdy se provádí
Vstupně, před transplantací, kontrola 1x ročně není-li třeba jinak
Vstupně, kontrola 1x ročně
Většinou individuální indikace
Do dvou dnů
Zatím není přesně definováno
Většinou individuální indikace
Příprava nemocného

 

Žádná
Žádná
6 h před vyš. lačný, 1h před vyš. Dithiaden 1 tbl., před CT břicha pít kontrastní látku
Žádná
Během vyšetření sníst 50g čokolády
48 h před vyš. vynechat cvičení, 24 h před vyš. nejíst cukr, rýži, brambory, těstoviny, sýry.  6 h před vyš. pít jen vodu
Délka vyšetření
cca 20 min
cca 45 min
cca 15 min
1-2 hod
3-4 hod
cca 45 min
Čekací doba na vyšetření
Většinou ihned
Ihned
Do 2 týdnů, v akutních případech okamžitě
Do 1 měsíce, v akutních případech okamžitě
Většinou ihned
Týden
Dostupnost výsledku
Do druhého dne
Do týdne
1 - 3 dny, u akutních případů ihned
1-3 dny, u akutních případů ihned
Do týdne
Do dvou dnů
Poznámka

 

Důležité je srovnání se staršími snímky
Důležité je srovnání se starším měřením
Při alergii na jod je doporučováno provádět za hospitalizace
Kontraindikací jsou kovové implantáty kromě titanových, stimulátor
Důležité je srovnání se staršími nálezy
Důležité je srovnání se staršími snímky


Může být každému poskytnut další diagnostický posudek?

Mnoho nemocných s nádorem vyžaduje v takto závažné situaci další diagnostické hodnocení od jiného lékaře. Existuje mnoho důvodů k pořízení druhého názoru, včetně toho, když nemocný není spokojen s léčebným rozhodnutím, když je typ nádoru vzácně se vyskytující a když existují rozdílné způsoby léčby nádoru.

Jak je možné získat další diagnostický posudek?

Existuje mnoho způsobů jak tento posudek získat:



Jsou všichni s mnohočetným myelomem léčeni stejně?

Léčba mnohočetného myelomu je závislá jak na stavu onemocnění, tak na stavu samotného nemocného.

Někteří nemocní jsou diagnostikováni náhodou v době, kdy ještě nemají žádné příznaky nemoci. Jsou nazýváni asymptomatičtí nemocní. Tito bezpříznakoví nemocní nejsou obvykle léčeni, pokud se neobjeví laboratorní, rentgenové nebo jiné známky progrese (postupu) onemocnění, neboť studie neukázaly prospěšnost léčby u těchto nemocných.

Nemocným bez příznaků bude běžně kontrolována hladina paraproteinu v krvi a moči ve 2-6 měsíčních intervalech. RTG vyšetření a odběry kostní dřeně budou prováděny rutinně v delších časových intervalech nebo když se objeví nové příznaky či známky onemocnění. Tento přístup je často popisován jako "sleduj a čekej" (watch-and-wait). Když se na RTG snímku objeví kostní známky nemoci, léčba by měla být zahájena okamžitě.

Léčba mnohočetného myelomu vyžaduje komplexní přístup zahrnující cytostatickou (protinádorovou) léčbu, radioterapii (ozařování), intenzivní podpůrnou léčbu (bisfosfonáty - léky na zpevnění kostí, analgetika - léky proti bolesti) a ortopedické konzervativní (neoperační) i operační léčení. Léčba probíhá převážně ambulantně, nevyžaduje-li charakter léčby nebo případné komplikace pobyt v nemocnici.

Léčbu lze zjednodušeně rozdělit na dva typy, které většinou probíhají souběžně:

1. léčba protinádorová (chemoterapie) - zaměřená na snižování počtu myelomových buněk

2. léčba podpůrná - odstraňuje nebo zmírňuje příznaky nemoci, ale nepůsobí na samotné nádorové buňky

Cílem protinádorové léčby je odstranění všech detekovatelných (zjistitelných) známek nemoci, jak klinicky tak laboratorně.

Protinádorová léčba může být chemoterapie standardní nebo standardní zakončená vysokodávkovanou chemoterapií s podporou transplantace krvetvorných buněk. Druh zvolené léčby je většinou závislý na věku a celkovém stavu nemocného. Podává se nitrožilně nebo ústně formou tablet. Cytostatické léky se různě kombinují a tvoří tak různé léčebné režimy, které se opakují v pravidelných intervalech (většinou je interval 1 měsíc). Celková doba podávání vstupní (indukční) léčby je částečně závislá na reakci onemocnění na podávanou chemoterapii a je v průměru 6-8 cyklů, což je přibližně 6-8 měsíců. V období, zklidnění nemoci je možné cytostatickou léčbu ukončit a nahradit ji léčbou udržovací. V rámci této udržovací léčby jsou podávány různé látky nebo jejich kombinace, které většinou působí na imunitní systém organizmu. Objeví-li se nové příznaky nemoci (relaps), je opět zahájena protinádorová léčba.

V rámci léčby zakončené vysokodávkovanou chemoterapií s podporou transplantace krvetvorných buněk bývá postup následující:

  1. indukční chemoterapie (4 cykly) - cílem je pomocí cytostatik co nejvíce a co nejrychleji snížit počet myelomových buněk, ale nepoškodit buňky krvetvorné
  2. stimulační léčba se sběrem kmenových (krvetvorných) buněk - cílem je po podání chemoterapie a růstových faktorů (látky pomáhající vyplavení krvetvorných buněk ) nasbírat pomocí separačního přístroje dostatečné množství buněk pro transplantaci a ještě více snížit počet myelomových buněk
  3. vlastní vysokodávkovaná chemoterapie s podporou transplantace krvetvorných buněk - cílem je po podání vysokých dávek chemoterapie transplantovat krvetvorné buňky (sesbírané po stimulační léčbě), které zajistí obnovu krvetvorby již s minimálním počtem myelomových buněk. Transplantace je prováděna formou intravenózní injekce či infuze.
  4. udržovací léčba - cílem je udržet co nejdéle období bez příznaku nemoci

Toto je nejčastěji používané schéma. Je možné je dle reakce onemocnění na léčbu a stavu nemocného různě upravovat.

Zvláštní situací je transplantace krvetvorných buněk od jiného dárce (zdravého jedince), což vyžaduje zvláštní výběr nemocných a je spjata s vyššími riziky pro nemocného.

Nedílnou součástí protinádorové léčby je radioterapie (ozařování), která mimo to, že přímo působí na myelomové buňky v ozařované oblasti, mírní i bolesti kostí způsobené tímto onemocněním. Probíhá obvykle 5 dnů v týdnu po dobu jednoho či více týdnů.

 

Cílem podpůrné léčby je dosažení nejlepší možné kvality života. Neovlivňuje přímo myelomové buňky, ale odstraňuje potíže, které nemoc nebo protinádorová léčba vyvolává. Tato opatření lze shrnout do následujících léčebných postupů:

  1. Dlouhodobá speciální léčba na ochranu kostí pomocí léků ze skupiny bisfosfonátů. Tyto léky brzdí odvápňování kostí a tlumí jejich bolesti. Zároveň je po zklidnění akutní fáze nemoci pro lepší efekt doporučováno jejich společné podávání s vit. D a vápníkem.
  2. Tlumení a odstraňování bolesti pomocí analgetik (léky proti bolesti). Nedoporučuje se bolest překonávat, ale nastavit dávku a interval podávání tak, aby se bolest v průběhu dne znovu neobjevila. Stejně tak se nedoporučuje brát vysoké dávky analgetik, zmenší-li se intenzita bolesti nebo zcela pomine.
  3. Ortopedická léčba, která obnáší po konzultaci s ortopedem odlehčení kostry pomocí ortéz, nebo je-li to nutné operací.
  4. Léčba infekcí vzniklých v průběhu léčby. Nemocný by měl aktivně při jakékoli infekci (popř. zvýšené teplotě) informovat lékaře. Většinou je nutná léčba antibiotiky, v závažnějších případech i speciálními léky na podporu imunity.
  5. Dialyzační léčba je nezbytná při závažném poškození ledvin. V mnoha případech je jen dočasná a po potlačení nemoci se funkce ledvin obnoví.
  6. Plazmaferéza. V některých případech je díky přítomnosti paraproteinu v krvi její hustota příliš vysoká a poškozuje důležité orgány v těle a lze ji upravit pouze přístrojem zvaným separátor, který odstraní přebytečné množství paraproteinu z krve.
  7. Léčba anemie (chudokrevnosti). Při podávání chemoterapie často dochází k útlumu tvorby červených krvinek. Při závažném nedostatku je možné podávat látky na podporu jejich tvorby.
  8. Rehabilitační léčba by měla být součástí všech léčebných postupů, umožňuje-li to stav nemocného. Podporuje udržení svalové a kostní hmoty a celkově příznivě působí na organizmus. Je prováděna vždy s ohledem na poškození kostry.

Co to je léčebná odpověď?

Léčebná odpověď je zhodnocená (změřená) rekce organizmu na podávanou léčbu. Hodnotí se v pravidelných intervalech, kdy se běžnými vyšetřovacími metodami (většinou stejnými, jako při stanovení diagnózy - odběr krve a moče k určení hladiny paraproteinu, aspirace kostní dřeně, rtg kostí) kontroluje přítomnost příznaků nemoci a srovnává se se vstupními nebo  předešlými výsledky. Podle výsledku můžeme léčebné odpovědi rozdělit na několik typů. Každý typ má předem určená kritéria, aby bylo dosaženo jednotného postupu v hodnocení nemocných.

Kompletní léčebná odpověď (complete response - CR) vyžaduje splnění všech následujících bodů.

U nemocných, u nichž jsou splněna jen některá kritéria kompletní remise, ale ne všechna, je léčebná odpověď hodnocena jako parciální, pokud ovšem to vyhovuje definici parciální remise.


Parciální léčebná odpověď (partial response - PR) vyžaduje splnění všech následujících bodů.

Léčebná odpověď u nemocných, kteří splňují jen některá, ale ne všechna uvedená kritéria parciální remise, je hodnocena jako minimální, pokud nemocný splňuje všechna kritéria minimální léčebné odpovědi.


Minimální léčebná odpověď (minimal response - MR) vyžaduje splnění všech následujících bodů.

Minimální léčebná odpověď zahrnuje i nemocné, kteří splnili některé, ale ne všechny body parciální remise, pokud jinak splňují podmínky minimální léčebné odpovědi.

Žádná léčebná odpověď (no change - NC): nemoc nesplňuje žádné z uvedených kritérií pro léčebnou odpověď ani kritéria progrese nemoci.


Plato (plateau): termín plato se používá pro fázi nemoci, kdy jsou koncentrace monoklonálního imunoglobulinu stabilní nejméně po dobu 3 měsíců neboli kdy se neodchylují o více než 25 % od hodnoty dosažené při hodnocení léčebné odpovědi.

Termíny pro hodnocení léčebné odpovědi v souvislosti s transplantací


Relaps (opětovné objevení příznaků nemoci, která byla v klidovém období)

Relaps z kompletní léčebné odpovědi vyžaduje splnění jednoho čí více bodů.


Progrese nemoci (progressive disease): tento termín se používá pro označení stavu nemocných, u nichž nebylo dosaženo kompletní léčebné odpovědi. Musí být splněn jeden nebo i více následujících bodů.

Co jsou to klinická zkoušení?

Klinická zkoušení jsou studie nových protinádorových léků. Lékaři provádí klinická zkoušení, aby zjistili jak dobře nová léčba působí a jaké jsou její vedlejší účinky. Když výsledky vypadají nadějně, srovnávají se se současně nejlepší užívanou léčbou, aby se zjistilo, jestli působí lépe nebo má méně vedlejších účinků. Pro nemocné, kteří se účastní těchto studií je výhodou, že jsou pro ně přístupné nové léčebné metody ještě před tím než jsou schváleny státní institucí. Účastníci také mohou pomoci dalšímu porozumění nádorům a pomoci tak sobě i budoucím nemocným.

Co je nového ve výzkumu mnohočetného myelomu?

Výzkum v onkologii dává lidem naději. Lékaři a výzkumníci z celého světa se učí více o tom, co způsobuje mnohočetný myelom a hledají a studují cesty jak této nemoci předcházet. Zároveň také hledají lepší způsob detekce (odhalení) a léčby této nemoci.

Provádějí se studie ke zlepšení přežití nemocných s mnohočetným myelomem, kteří jsou léčeni vysokodávkovanou chemoterapií a transplantací kostní dřeně, což je v současné době stále považováno za nejúčinnější, ale i zároveň nejnáročnější léčebnou metodu pro nemocného.

Velký zájem je nyní věnován tzv. imunomodulačním lékům, které mají schopnost ovlivňovat imunitní reakce v organizmu a novotvorbu cév (angiogenezi), což je důležitý proces při vzniku nádorových buněk. Tyto léky jsou formou biologické léčby a jejich mechanizmus účinku je odlišným od klasické chemoterapie. Přesné místo a indikace v léčbě mnohočetného myelomu si zatím ještě hledají. Mezi zkoušené léky této skupiny patří thalidomid, bortezomib (Velcade), Revlimid a Actimid.

Existuje nějaké sdružení pro nemocné s mnohočetným myelomem?

Ano, v květnu roku 2006 byl založen ,,Klub pacientů mnohočetný myelom" a od března 2007 existuje jako nezávislý spolek se sídlem v Brně. Klub má v současnosti pět organizačních regionálních skupin v Praze, Brně, Plzni, Hradci Králové a Olomouci. Členskou základnu představuje zhruba 170 členů, je tvořena převážně pacienty s mnohočetným myelomem a jejich nejbližšími. Klub pacientů velmi úzce spolupracuje s Českou myelomovou skupinou a dalšími státními i nestátními organizacemi.

Více informací o klubu můžete najít na www.mnohocetnymyelom.cz