Mnohočetný myelom - definice

Mnohočetný myelom je zhoubné onemocnění způsobené maligní transformací B-lymfocytů, jejich klonální proliferací a akumulací terminálních vývojových stadií - plazmocytů (myelomových buněk). Ty tvoří monoklonální imunoglobuliny a další cytokiny, které způsobují neobyčejně pestré a různě intenzivně vyjádřené příznaky nemoci. Nejčastěji se nemoc projevuje osteolýzou, poruchou funkce ledvin a útlumem krvetvorby. Mnohočetný myelom (multiple myeloma) je jednotka klinická, které odpovídá dle WHO (2001) morfologické jednotce plazmocelulární myelom (plasma cell myeloma), viz tabulka 1.

Tabulka 1:  Klinické názvy maligních monoklonálních gamapatií a odpovídající histologické jednotky dle WHO klasifikace

Klinický syndrom, klinická jednotka

Histologická jednotka dle WHO klasifikace z roku 2001

mnohočetný myelom (multiple myeloma)

plazmocelulární myelom (plasma cell myeloma)

nemoci z ukládání imunoglobulinů
(immunoglobulin deposition diseases)
primární AL-amyloidóza (primary AL-amyloidosis)
nemoc z ukládání lehkých řetězců
(light chain deposition disease)

plazmocelulární myelom

P.O.E.M.S. syndrom (Polyneropathy, Organomegaly,
Endocrine abnormalities, Monoclonal gammopathy,
Skin changes)

osteosklerotický myelom
multicentrická Castlemanova choroba

Waldenströmova makroglobulinemie

lymfoplazmocytický lymfom

nemoc těžkých řetězců (haevy chain disease)
gamma haevy chain disease
me heavy chain disease
alfa heavy chain disease

lymfoplazmocytický lymfom
chronická lymfatická leukemie
extranodální lymfom marginální zóny (MALT)